refrakterní celiakie

Co znamená diagnóza refrakterní celiakie?

Refrakterní celiakie patří do souboru tzv. celiakie neodpovídající na léčbu. Jedná se o onemocnění, kdy při jednoznačně potvrzené diagnóze symptomy zůstávají nebo se vrací spolu s atrofií klků tenkého střeva, a tonavzdory přísné bezlepkové dietě po dobu více než šesti měsíců. Je samozřejmě třeba vyloučit ty pacienty, kteří nedodržují důsledně bezlepkovou dietu – ať už vědomě nebo nevědomě.

Refrakterní celiakie postihuje přibližně 2-5 % dospělých pacientů. Nejčastěji se projeví v 5. dekádě života, ojediněle dříve. Pacienti s refrakterní celiakií mají kromě typických symptomů malabsorpce i výraznou atrofii sliznice tenkého střeva a zvýšený počet intraepiteliálních T-lymfocytů. Častěji jsou postiženi muži. Tato nemoc je přitom většinou doprovázena také dalším autoimunitním onemocněním. Důležité je zde stanovit genotyp typický pro celiakii (HLA-DQ2/DQ8) – při negativním výsledku je celiakie nepravděpodobná. Intraepiteliální T-lymfocyty nemají cytologické změny, ale dle jejich imunologického charakteru můžeme rozlišit dva typy refrakterní celiakie.

S refrakterní celiakií I. typu se dá vyrovnat snáze, II. typ je horší…

Refrakterní celiakie I. typu se vyznačuje tím, že jsou výše zmíněné T-lymfocyty stejné jak u zdravé populace, tak i u pacientů s celiakií reagující na bezlepkovou dietu. U tohoto typu refrakterní celiakie máme uspokojivé možnosti terapie v podobě kortikosteroidů, imunosupresivní terapie, enterální či parenterální výživy. Ojediněle zde můžeme využít i biologické terapie. Pak ovšem existuje ještě refrakterní celiakie II. typu, kdy právě T-lymfocyty jsou imunologicky odlišné. Tento typ T-lymfocytů je preneoplastickou populací lymfocytů a je zde velké riziko vzniku zdravotní komplikace, a to v podobě vzniku T-lymfomu tenkého střeva. Dochází také k rozšíření těchto lymfocytů do žaludku, tlustého střeva, krve, kostní dřeně a plic. Je zde zapotřebí častější dohled nad zdravotním stavem pacienta. V terapii se doporučuje chemoterapie či autologní transplantace krvetvorných kmenových buněk (pozn.: jedná se o transplantaci, při níž transplantovaná tkáň orgán pochází od stejného jedince). Prognóza refrakterní celiakie I. typu je proto o mnohem lepší než refrakterní celiakie II. Typu, vzhledem k omezeným terapeutickým možnostem a častému vzniku lymfomu tenkého střeva.

MUDr. Bára Bahníková, Bezlepek.cz